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尼洛替尼一线治疗慢粒快速深度缓解

来源:丁香园血液时间 2023-02-20 20:37:53

慢性髓系白血病 (慢粒,CML) 是一类骨髓增殖性肿瘤, 其发病机制与 BCR/ABL 融合基因相关。酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 可显著改善 CML 患者的生存及预后。尼洛替尼一线治疗 CML 患者疗效显著、治疗反应快、缓解程度深并且安全性高。在获得持续深层分子反应后, 实现停止尼洛替尼用药并达到无治疗缓解是 CML 治疗的新目标。本文通过分享一例初诊慢粒患者一线选择尼洛替尼治疗,快速到达到 MMR 及 MR4.5,为大家提供诊疗参考。    7os帝国网站管理系统

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病例简介7os帝国网站管理系统

作者介绍7os帝国网站管理系统

党惠兵7os帝国网站管理系统

南阳医专一附院血液内科7os帝国网站管理系统

患者男性,47 岁。于 2019 年 5 月 13 日入院。7os帝国网站管理系统

主诉:7os帝国网站管理系统

发作性头晕、视物旋转 1 周。7os帝国网站管理系统

现病史:7os帝国网站管理系统

1 周前患者无明显诱因出现突发头晕、视物旋转、无头痛、恶心、呕吐、耳鸣、黑朦、冷汗、肢体活动障碍等,每次持续 2—3 分钟,约 3 天发作一次,休息后可自行缓解,未予重视,1 天前加重,随来医院。发病来,神志清,精神可,饮食及睡眠好,大小便正常,体重减轻 8 斤。7os帝国网站管理系统

既往史:7os帝国网站管理系统

患贲门迟缓症 8 年,痛风史 3 年,高血压 2 年,重度脂肪肝 1 年,5 年前做过左臀部血管瘤切除术。7os帝国网站管理系统

个人史、家族史:7os帝国网站管理系统

无特殊。7os帝国网站管理系统

体格检查:7os帝国网站管理系统

全身浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,脾脏未触及。7os帝国网站管理系统

现病史:7os帝国网站管理系统

血常规:白细胞 79×109/L,红细胞 3.69×1012/L,血红蛋白 115 g/L, 血小板 286×109/L。7os帝国网站管理系统

外周血涂片:白细胞明显增高,原幼细胞 1%,中晚期幼粒及嗜碱性粒细胞多见。7os帝国网站管理系统

骨穿:骨髓增生极度活跃。原始细胞占 1%,粒系占 84.8%,嗜酸、嗜碱细胞比例增高。红系占 10.8%,中幼红细胞比例减低,成熟红细胞形态大致正常。淋巴细胞 1.6%,形态正常, 单核细胞可见。巨核细胞增生活跃约 200 个,分类 25 个,其中颗粒巨 13 个、产板巨 12 个。NAP 染色:阳性率 4%;积分 6 分7os帝国网站管理系统

染色体:46,XY,t(9;22)(q34;q11)[8]7os帝国网站管理系统

白血病融合基因筛查定性检测报告:BCR/ABL1(p210) 融合基因: 阳性  IS 值  70%7os帝国网站管理系统

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No.2 入院诊断7os帝国网站管理系统

1、慢性粒细胞白血病-慢性期7os帝国网站管理系统

Sokal 评分:0.84 中危7os帝国网站管理系统

Hasford 评分:496 低危7os帝国网站管理系统

2、高血压7os帝国网站管理系统

3、贲门迟缓症7os帝国网站管理系统

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诊疗经过:7os帝国网站管理系统

自 2019 年 5 月 21 日开始服用尼洛替尼 300 mg q12 h,间断查血常规均在正常值或稍偏低范围,出现皮疹、皮肤瘙痒等不适,给予对症治疗后明显减轻。2019 年 8 月(3 个月):血常规示:白细胞 5.73×109/L,红细胞 3.91×1012/L,血红蛋白 119 g/L, 血小板 233×109/L。肝功能、肾功能、血糖、血脂等正常,心脑血管症状逐渐减轻(生活规律、饮食注意、适量运动)。骨穿:骨髓增生Ⅱ级;粒系占 61% 中晚幼粒细胞偏低,可见分叶改变;红系占 1%,成熟红细胞形态大致正常;淋巴细胞形态正常;巨核细胞增生活跃;融合基因:0.045%。染色体;46,XY[20]。7os帝国网站管理系统

治疗转归:7os帝国网站管理系统

2019 年 11 月 18 日(6 个月)融合基因:0。2020 年 2 月(9 个月)融合基因:0。7os帝国网站管理系统

那么,回顾病例,初诊慢性髓细胞白血病选用尼洛替尼的一线治疗依据是什么?如何个体化治疗提高近期与远期疗效?听听专家们怎么说7os帝国网站管理系统

我的说说

专家介绍7os帝国网站管理系统

王春森7os帝国网站管理系统

四川省人民医院血液内科 主任医师7os帝国网站管理系统

王春森说病例7os帝国网站管理系统

一句话亮点:二代 TKI 尼洛替尼治疗中低危 CML 能更快达到 MR4.5,提示远期预后更好。7os帝国网站管理系统

党惠兵主任分享病例、二代 TKI 尼洛替尼治疗中低危 CML 能更快达到 MR4.5。提示如下:①初诊 CML 患者,根据危险度分层、年龄、合并症、对 TFR 的需求,选择个体化治疗方案。对年轻、期望尽快达到最佳疗效的中低危患者,可以首先二代 TKI 治疗。②大量文献资料显示,CML 患者经 TKI 治疗后、第 3 个月细胞遗传学及 BCR/ABL 定量检查与预后相关性明显,尽快达到 MR4.5 提示远期疗效更好,TFR 的几率可能更大。③若患者 TKI 治疗后,没有达到相应治疗时点疗效期望值,需要及时检查基因突变、及其它干扰疗效的原因。及时更换 TKI 制剂,可以提高疗效。④注意 CML 患者健康教育,提高用药的依从性。同时注意药物的相互作用、对疗效及毒副作用的影响,以及食物对对疗效及毒副作用的影响。⑤服用 TKI 过程中,及时监测疗效,同时注意毒副作用的观察与处理。为了尽量提高 TKI 的疗效,注意合并症的动态观察与处理。7os帝国网站管理系统

专家介绍7os帝国网站管理系统

梁   蓉7os帝国网站管理系统

空军军医大学西京医院   教授/主任医师7os帝国网站管理系统

梁蓉说病例7os帝国网站管理系统

一句话亮点:尼洛替尼一线治疗慢粒快速深度缓解7os帝国网站管理系统

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这是一个非常经典的用尼洛替尼一线治疗的慢粒病例。病人 47 岁比较年轻,评估属于中低危组,没有高危因素,个人也有停药意愿,符合一线使用尼洛替尼。为什么一线能用?因为一线应用尼洛替尼可以很快达到深度缓解,同时未来有 TFR 或者长期缓解可能。治疗过程,用量并不大,我没有看到他的身高体重,但他用的说明书推荐标准剂量 300 mg q12 h。治疗期间耐受性比较好,轻度的一些不良反应,患者早期三个月的时候融合基因就从 75% 降到了 0.045%,达到了深度的缓解。六月的时候达到了 0,达到了 MR4.5 标准。从这个病人的治疗疗效来看,他未来一定会走向 TFR 的道路上。为什么呢?早期三个月达到深度缓解,六个月达到 MR4.5,如果持续深度缓解达到 2 年以上的时间,就有可能达到理想的 TFR 水平,所以这是非常成功的治疗病例。在未来长期的服药过程中,要更加注重病人的生活质量,除了监测 BCR-ABL 融合基因的变化之外,更加要注重影响生活质量的指标。患者曾经出现过皮疹和皮肤瘙痒的不适,可能还要把免疫相关的指标查一下,目的是为了减轻他的不良反应,提高生活质量。7os帝国网站管理系统

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MCC号TAS20092420有效期2021-09-17,资料过期,视同作废7os帝国网站管理系统